Granulomatosis de Wegener: síntomas y tratamiento

granulomatosis de wegenerGranulomatosis de Wegener – un subtipo de vasculitis necrotizante sistémica que afecta principalmente a los tejidos y los vasos sanguíneos del tracto respiratorio superior.

En el grupo principal el riesgo de este proceso de la enfermedad son hombres y mujeres de 25 a 40 años. En forma generalizada de pronóstico clínico de patología es muy desfavorable.

Etiología

Desafortunadamente, en este momento en la medicina no hay ninguna imagen etiológico preciso con respecto a la granulomatosis de Wegener. personas sin embargo, la enfermedad más sensibles:

  • con un sistema inmunológico debilitado;
  • excesivamente consumir nicotina, alcohol;
  • expuesto a situaciones de estrés, agotamiento extremo nervioso;
  • tener cáncer.

Cabe señalar, sin embargo, que la enfermedad en una etapa temprana de desarrollo puede ser asintomática, lo que complica significativamente el diagnóstico y tratamiento.

Clasificación

Dependiendo del grado de los síntomas clínicos, tales formas se distinguen granulomatosis de Wegener:

  • localizada;
  • limitado;
  • generalizada.

De acuerdo con la naturaleza del flujo para distinguir entre tales etapa de desarrollo del proceso patológico:

  • rhinogenous;
  • pulmonar;
  • derrotar a todo el sistema respiratorio;
  • derrotar a todo el sistema cardiovascular.

Cuando etapa rhinogenous de la enfermedad se observa cuadro clínico de la laringitis. Además, los procesos destructivos comienzan en el tabique nasal, y parte de la órbita.

La segunda etapa comienza con pulmonar parenquimatosa y sin problemas en la tercera etapa, que comienza cuando la pérdida de cardiovascular, respiratoria y renal parcialmente. La última etapa es casi no puede ser tratado, y casi siempre conduce a la muerte.

Sintomatología

Los síntomas de la granulomatosis de Wegener en la etapa inicial del desarrollo de las enfermedades siguientes:

  • fiebre;
  • repentina pérdida de masa corporal, sin causa aparente;
  • aumento de la sudoración, especialmente durante la noche;
  • escalofríos.

En algunos casos, el cuadro clínico puede ser complementado con rinitis y síntomas de la artritis.

Casi todos los pacientes con granulomatosis de Wegener observaron daños en el tracto respiratorio superior. Dado que los síntomas comunes no indican precisamente sobre la enfermedad, el médico en primer lugar, prestar atención a esta función.

En el 75% del proceso patológico afectada, una lista común de los síntomas se complementa con una tos con sangre de liberación. Esto puede indicar el desarrollo de pleuresía pulmonar.

Si el proceso patológico implicará los riñones, la lista de síntomas se complementa con las siguientes características:

  • violación funciones excretoras;
  • insuficiencia renal aguda;
  • hematuria.

Si el proceso patológico afecta a la piel, es posible observar los siguientes síntomas:

  • erupción;
  • picor y enrojecimiento de las partes afectadas del cuerpo;
  • necróticas ciertos elementos.

Si el paciente sólo las vías respiratorias superiores observó pérdida, a continuación, experimenta los síntomas siguientes:

  • rinitis crónica;
  • dificultad para respirar;
  • hemorragias nasales frecuentes;
  • la formación de partículas de sangre seca en la nariz;
  • la voz ronca.

Cabe señalar que esta forma de la enfermedad es relativamente fácil de tratar y casi nunca causa la muerte.

El cuadro clínico más complicada en forma generalizada. En este caso, la granulomatosis de Wegener se muestra en los siguientes síntomas:

  • dolor en las articulaciones y músculos;
  • aparición repentina de fiebre;
  • erupción polimorfa;
  • tos con esputo mezclada con sangre;
  • insuficiencia renal aguda;
  • pulmonar e insuficiencia cardíaca.

En esta forma del proceso patológico en el 80% de los casos la muerte.

Diagnósticos

El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener sospecha consiste en una encuesta personal de atención médica especializada de investigación profesional, instrumental y de laboratorio. En el laboratorio de diagnósticos incluyen los siguientes:

  • marcadores inmunológicos;
  • El análisis bioquímico de la sangre;
  • general de la sangre y de orina.

Con respecto a los diagnósticos instrumentales, a continuación, utilizar estos métodos:

  • broncoscopia;
  • tejido de la mucosa biopsia del tracto respiratorio superior;
  • radiografía de los pulmones;
  • estudio de biopsias.

El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener

Además de los métodos de diagnóstico clínico, teniendo en cuenta la historia personal del paciente, su historial médico y estilo de vida. Sólo sobre la base de los resultados del diagnóstico y la información recibida, podemos hacer un diagnóstico preciso y prescribir el tratamiento correcto.

Tratamiento

granulomatosis de Wegener tratamiento depende de la forma y etapa de la enfermedad. La forma más difícil de tratar la enfermedad generalizada. El programa de tratamiento incluye hemocorrection extracorpórea:

  • plasmaféresis;
  • filtración de plasma en cascada;
  • farmacoterapia extracorpórea.

Si este programa de tratamiento produce resultados positivos, y el paciente es el período de remisión, la intensidad del tratamiento se reduce gradualmente, pero no completamente descarta los últimos dos años.

Si el proceso patológico ha llevado a los cambios en la laringe, es posible intervenir operable – conjunto de traqueotomía.

En el caso de formas recidivantes de la patología que se está tratando por medio de la terapia de inmunoglobulina intravenosa.

Cabe señalar que el tratamiento oportuno hace que sea posible eliminar casi por completo los síntomas por un largo tiempo y prolongar la remisión. De lo contrario la muerte – no es una excepción.

Posibles complicaciones

Si el tratamiento de la granulomatosis de Wegener no se inicia en el momento oportuno, las siguientes complicaciones pueden desarrollar:

  • infección secundaria sobre un fondo de atención a largo plazo;
  • problemas renales;
  • insuficiencia cardíaca;
  • desarrollo de granulomas necrotizantes en los pulmones.

Pronóstico

Si no se trata, el pronóstico es muy desfavorable – en el 93% de todos los casos de personas mueren dentro de 5-10 meses. Además, la destrucción de desarrollar huesos de la cara, es decir, se trata de la extinción completa.

La perspectiva más positiva en la forma local del proceso patológico. Con tiempo de tratamiento comenzado y la realización de terapia compleja, no se observó mejora en 90% de los pacientes. la remisión de larga duración en este caso se diagnosticó en el 75%. En promedio, el efecto de este tratamiento tiene una duración de unos seis meses.

La recurrencia de la enfermedad se observa incluso menos – sólo el 13% de todos los casos clínicos.

Prevención

Dado que la etiología de proceso patológico no se ha estudiado, existe ni prevención. Sin embargo, si cuidadosamente acerca de su salud, es posible reducir significativamente el riesgo de cualquier enfermedad, incluyendo la granulomatosis de Wegener.

Search